Jako 30-latek nie miał już włosów ani zębów. Autopsja przyniosła przerażające odkrycia

Nieszczęsny monarcha poza przerośniętą szczęką zmagał się za swego krótkiego i nieszczęśliwego żywota z tak wieloma przypadłościami, że wielu, łącznie z nim, wierzyło w to, iż padł ofiarą klątwy. Niestety egzorcyzmy nie były w stanie zniwelować efektów trwającego kilkaset lat procederu dynastycznego chowu wsobnego. 

Karol II Habsburg urodził się w 1661 roku, a zmarł bezpotomnie w 1700 – na nim zakończyła się hiszpańska dynastia Habsburgów. Karol na tronie zasiadł w wieku czterech lat i rządził przez ponad 30 lat, aż do śmierci w wieku lat 39. 

Habsburgowie latami żenili się wewnątrz rodziny. On padł ofiarą dynastycznej klątwy   

Koroner w raporcie z sekcji zwłok podawał, że w ciele króla nie znalazł “ani jednej kropli krwi”. Poza tym “jego serce było wielkości ziarenka pieprzu, płuca skorodowane, jelita zgniłe i zajęte przez gangrenę”. To ciągle nie wszystko, jak czytamy we fragmencie przytoczonym w tekście “The Economist”, Karol II“miał jedno jądro, czarne jak węgiel, a jego głowa była pełna wody”. Obdarzony przydomkiem “Zaklętego” monarcha przez całe swoje dość nieszczęśliwe życie odczuwał bolesne i dotkliwe skutki dynastycznej endogamii. Bardziej dosadnie możemy powiedzieć, że padł ofiarą mocno trącącej kazirodztwem polityki małżeńskiej Habsburgów, którzy przez kilkaset lat międzynarodową politykę prowadzili, żeniąc ze sobą osoby niepokojąco blisko ze sobą spokrewnione. 

Rodzice Karola – Filip IV i jego druga żona, Marianna Habsburg – byli wujkiem i siostrzenicą. A także kuzynami w pierwszej linii. To nie był pierwszy taki przypadek: przez 200 lat w hiszpańskiej linii Habsburgów dziewięć na 11 małżeństw zawarto pomiędzy bliskim kuzynostwem lub żeniono wujów i ich siostrzenice, co dokładnie przeanalizowali badacze z uniwersytetuw Santiago de Compostela.

W efekcie ostatni król Hiszpanii z dynastii Habsburgów urodził się fizycznie niepełnosprawny, a po kilku latach miał okazać się również “opóźniony umysłowo” (choć źródła podają sprzeczne wersje). Przez długie lata, jako dziecko bardzo słabowite, karmiony był piersią. Według źródeł historycznych charakteryzował się też “dużą głową” i aż do osiągnięcia czwartego roku życia, nie potrafił mówić.Chodzić nauczył się dopiero w wieku ośmiu lat. Ponieważ miał trudności z opanowaniem nauki czytania i pisania, nie odebrał nigdy pełnego formalnego wykształcenia. 

O ile inni członkowie dynastii mieli za sprawą Maksymiliana I Habsburga wydatne szczęki i wargi, o tyle Karol II miał je po prostu nienaturalnie przerośnięte. Usta i zęby się nie stykały, a król miał trudności z przeżuwaniem i połykaniem pokarmów. Mówiono także, że okropnie się ślinił. Z konieczności więc król wiele pokarmów połykał w całości, co przy jego wilczym apetycie miało też często prowadzić do nawracających wymiotów. Karol miał więc trudności z jedzeniem, a do tego ponoć bardzo niewyraźnie mówił. Współcześni pisali również, że monarcha w bardzo młodym wieku się postarzał i jako 30-latek nie miał już włosów i zębów. Na to nakładały się również nawracające problemy gastryczne. 

Ma żarłoczny żołądek i połyka wszystko, co zje w całości – jego dolna szczęka wystaje tak bardzo, że rzędy zębów nie stykają się. By to zrekompensować, ma tak ogromne gardło, że połykane przez niego żołądki czy kurze wątróbki przechodzą w całości. Przy tym ma tak słaby żołądek, że nie jest w stanie tego strawić, więc opróżnia się w ten sam sposób. 

 Co dolegało Karolowi II Habsburgowi? Przekleństwo dynastii

Podejrzewa się, że Karol II mógł odziedziczyć chorobę tarczycy i nerkową kwasicę kanalikową, co powodowało u niego poważne zaburzenia metabolizmu – wnioskował zespół doktora Gonzalo Alvareza z uniwersytetu w Santiago de Compostela jeszcze w 2009 roku w artykule opublikowanym w piśmie “PLoS ONE”. Do tegodochodzi też przypuszczenie, że król chorował na akromegalię. Ta u pacjentów prowadzi m.in.do rozrostu tkanek miękkich – czyli nosa, żuchwy, uszu, języka, wałów nadoczodołowych, powiększenia języka, stóp, dłoni. Może też pojawić się u nich przerost lub deformacja różnych kości oraz stawów. A to prowadzi do bólu.

Inne objawy to m.in.powiększenie narządów wewnętrznych takich jak serce, nadmierna potliwość, przerost mięśni, pogrubienie skóry, nadmierne owłosienie. Poza tym u chorych mogą pojawić się częste zaparcia, kamica nerkowa, bóle głowy, a nawet zaburzenia wzorku i migreny. 

Karol II był dwukrotnie żonaty, ale z żadną z partnerek nie udało mu się spłodzić potomka. Pierwsza żona wspominała w listacho problemie z przedwczesnymi wytryskami, druga miała skarżyć się na impotencję. Tymczasem jego ojciec, Filip IV, ze swoimi rozlicznymi kochankami płodził zdrowe potomstwo. Na podobne problemy zdrowotne, co Karol II nie skarżyły się też jego siostry. 

Dlatego naukowcy ciągle nie mają pewności, czy wszystkie te choroby były spowodowane wyłącznie przez to, że rodzice ostatniego hiszpańskiego Habsburga byli zbyt blisko spokrewnieni. Często przyjmowana hipoteza mówi, że wyjątkowo niekorzystny stan zdrowia króla wynikał z nakładających się na siebie chorób. Jedna z nich to zespół Glińskiego-Simmondsa (czyli przewlekła niewydolność przedniego płata przysadki wywołana albo stanem zapalnym albo procesem zapalnym), a druga to kwasica nerkowych kanalików dystalnych. Są też badania wskazujące, że wiele ze schorzeń Karola II pojawiło się w wyniku przebytej jeszcze w dzieciństwie infekcji opryszczką. Cóż, niemal identyczny zestaw genów od rodziców na pewno przy tym wszystkim nie pomagał. 

Jest jeszcze jedna bardzo ciekawa hipoteza. Badacze Andrew Martin, Robert Heard i Victor S. C. Fung przypuszczają, że nieszczęsny król mógł cierpieć na aspartyloglikozaminurię. Jak opisują w tekście “Carlos II of Spain, ‘The Bewitched’: cursed by aspartylglucosaminuria?” opublikowanym na łamach“BMJ Neurology Open”,to niezwykle rzadkie schorzenie tłumaczyłoby większość z objawów i cech wyglądu ostatniego Habsburga na hiszpańskim tronie. 

Aspartyloglikozaminuria to rzadka choroba genetyczna, która objawia się już w dzieciństwie. Dziedziczona jest autosomalnie recesywnie i jest spowodowana niedoborem enzymu aspartyloglikozaminidazy. Ten wydzielany jest w dużych ilościach z moczem. Dzieci dotknięte schorzeniem zazwyczaj w jego wyniku są intelektualnie niepełnosprawne, a tego dochodzi szereg cech fizycznych: niski wzrost, grube rysy twarzy, nadmierna wiotkość stawów i zaćma.   

Najwięcej przypadków choroby opisano w Finlandii, gdzie też występuje wysoki wskaźnik nosicielstwa, ale mutacje pojawiają się na całym świecie. W związku ze sposobem dziedziczenia choroby, ta występuje częściej w populacjach i grupach o wysokim stopniu pokrewieństwa – tłumaczą naukowcy. Habsburgowie więc jak najbardziej wpisują się w tę charakterystykę.

Dzieci z aspartyloglikozaminurią po urodzeniu najczęściej nie zdradzają jeszcze objawów choroby, choć u niektórych noworodków obserwuje się słaby odruch ssania. Kiedy maluchy osiągają wiek od dwóch do trzech lat, okazuje się, że dzieci mają trudność z nauką chodzenia, późno uczą się mówić i są intelektualnie niepełnosprawne. Choć to zazwyczaj lekka niepełnosprawność, to zaburzenia werbalne mają tendencję do pogłębiania się z wiekiem. Choroba ma bowiem przebieg postępujący.

Aspartyloglikozaminuria łączy się z szeregiem potencjalnych cech fizycznych i nieprawidłowości w funkcjonowaniu organizmu. Choroba przejawia się w wyglądzie m.in. szerokim rozstawieniem oczu (fachowo to się nazywa hiperteloryzmem),opuchniętymi powiekami, małymi uszami, bardzo pełnymi wargami (z czego górna ma charakterystyczny łukowaty kształt), kwadratową, wydatną szczęką i szerokim nosem. Chorzy często też przedwcześnie się starzeją.

Kolejna sprawa to możliwość pojawienia się różnych zmian skórnych. Badacze wymieniają tu rumień, opryszczki, naczyniowłókniaki czy łojotok twarzy. Możliwy jest też przerost dziąseł, obrzęk policzków, tworzenie się przetok i sporadyczne występowanie guzów. Do tego wszystkiego mogą również występować różne anomalie w budowie układu kostnego. Chory może mieć skoliozę, zdeformowane i pogrubione żebra, często obserwuje się też znaczące zgrubienie sklepienia czaszki. 

Lista na tym się nie kończy, albowiem pacjenci dotknięci aspartyloglikozaminurią mają też skłonność do łapania nawracających infekcji płuc, przechodzenia częstych biegunek i ataków padaczkowych. Częsta jest podatność na tworzenie się przepuklin i występująca nadmierna ruchomość tkanki łącznej, z czym też mogą się łączyć zaburzenia ruchu. Nie powinno nas na tym etapie też już dziwić, że możliwe są również objawy psychiatryczne. Średnia życia większości pacjentów to około 50 lat. Autorzy opracowania wskazują, że chorzy, podobnie jak Karol II, niedługo przed śmiercią stają się zazwyczaj bardzo apatyczni. 

Trudno zaprzeczyć: Karol II miał bardzo wiele z tych objawów. Autorzy wskazują, że poza tym wszystkim często zapadał na infekcje płucne, miewał też udary i dziwną wysypkę na twarzy. Aaspartyloglikozaminuria tłumaczyłaby, skąd u niego wzięło się takie nagromadzenie wszelkich nieszczęść. 

Kazirodcze praktyki Habsburgów 

To, co przyniosło zgubę Karolowi II i zakończyło hiszpańską linię Habsburgów, przez lata było zawzięcie praktykowaną polityką dynastyczną. Dość powiedzieć, żematka Karola II – królowa Marianna – wyszła za mąż za 30 lat starszego od niej wuja (i przypomnijmy, swojego kuzyna w pierwszej linii). Po śmierci męża (czyli ojca Karola II, króla Filipa IV) chciała zabezpieczyć Hiszpanię przed francuskimi wpływami, które były o tyle mocne, że Ludwik XIV pojął za żonę pasierbicę Marianny. Władczyni pomyślała więc, że dobrym pomysłem będzie, żeby jej władający Austrią brat, cesarz Leopold, ożenił się z jej własną córką Małgorzatą Teresą. Ich związek małżeński zacieśnić miał relacje Hiszpanii z Austrią i zarazem oddalić ryzyko tego, że Król Słońce zasiądzie na iberyjskim tronie. Cesarz Austrii Leopold, czyli pan młody, był zarazem kuzynem i wujkiem Małgorzaty Teresy. Do ich zaślubin doszło rok po śmierci Filipa IV i tak oto królowa Marianna została teściową swojego brata. 

Leopold i Małgorzata Teresa byli ponoć szczęśliwym małżeństwem, a cesarz bardzo żonę kochał. Niestety Małgorzata Teresa zmarła po sześciu latach związku. Doczekali się niemniej czwórki dzieci. Przy czym trójka z nich zmarła jeszcze w okresie niemowlęcym. Jako jedyna ostała się Maria Antonina. I właśnie jej kosztem babka Marianna chciała po raz kolejny ugrać polityczną niezależność od Francji: zamiarowała wnuczkę wydać za mąż za własnego syna, Karola II. Mariaż do skutku nie doszedł, Maria Antonia została bowiem księżną bawarską. Urodziła potem trójkę dzieci, ale podobnie jak w przypadku jej rodzeństwa, żadne z nich nie zdołało dożyć dorosłości. Księżna zmarła podczas ostatniego połogu. 

Zobacz wideoElżbieta II nie chciała zasiąść na Żelaznym Tronie. Miała swoje powody

Ze współczesnej perspektywy takie praktyki wydają się szokujące, ale dla Habsburgów to była przez długie lata bardzo skuteczna strategia, która przynosiła wymierne zyski. Dzięki sprytnie zawieranym małżeństwom byli pierwszą dynastią królewską, nad której imperium “nigdy nie zachodziło słońce”. W szczytowym momencie władali tak rozległymi ziemiami. Dewizą rodu od czasu cesarza Maksymiliana I była sekwencja “Niech inni prowadzą wojny, a ty szczęśliwa Austrio żeń się”. Potraktowano tę maksymę dosłownie.

Spokrewnieni z większością rodów panujących w Europie Habsburgowie z gałęzi hiszpańskiej i środkowoeuropejskiej, “dostarczali” sobie nawzajem małżonków w każdym kolejnym pokoleniu.Od 1450 do 1750 roku przedstawiciele obu odnóg dynastii zawarli 73 małżeństwa. W tym w 11 przypadkach ślub brało kuzynostwo pierwszego stopnia, a cztery razy byli to kuzyni drugiego stopnia. Cztery razy wujowie/stryjowie pobierali się ze swoimi siostrzenicami/bratanicami. Reszta przypadków dotyczyła osobników nieco mniej spokrewnionych, ale ciągle mamy tu do czynienia z niemal tą samą, coraz mniejszą pulą genetyczną. Nie bez powodu zaburzenie genetyczne prowadzące do przerostu dolnej wargi nad górną i często nadmiernego rozwoju żuchwy, określa się popularnie mianem “habsburskiej wargi” właśnie. 

Współczynnik śmiertelności habsburskich dzieci 

Od 1527 do 1661 roku w hiszpańskiej linii Habsburgów narodziło się 34 dzieci. 10 zmarło przed ukończeniem pierwszego roku życia, a następnych 17 nie dożyło nawet 10. urodzin. Wskaźnik śmiertelności w tej rodzinie wynosił więc 80 proc. To cztery razy więcej niż wynosiła w tamtym okresie standardowa średnia – analizuje w książce “Habsburgowie” Martyn Rady. 

Tu warto sobie powiedzieć, czym jest współczynnik wsobności, inaczej nazywany też współczynnikiem inbredu. Informuje, jak duże jest prawdopodobieństwo, że u danej osoby pojawią się w konkretnym miejscu lokalizacji genu w chromosomie (locus) identyczne warianty genów (allele), które dziedziczone są po matce i ojcu. Jeśli w jednym locus pojawiają się dwa takie same allele, mówimy wtedy o homozygotyczności. Różnicuje się to na homozygotę dominującą (co zapisujemy jako AA) albo recesywną (aa). Kiedy oba allele są różne, tworzą układ Aa i mamy wtedy do czynienia z heterozygotycznością. Współczynnik inbredu wyrażany jest w procentach. Wartość 0 proc. oznacza brak wsobności, a100 proc. wskazuje pełne zinbredowanie.

Profesor Gonzalo Alvarez, genetyk z Uniwersytetu w Santiago de Compostela, obliczył ze swoim zespołem współczynnik wsobności Karola II i innych hiszpańskich Habsburgów.Przestudiowalidane z 20 generacji i przeanalizowali stopień pokrewieństwa w małżeństwach sześciu tysięcy osób z linii Habsburgów. Filip I Piękny, który był założycielem hiszpańskiej odnogi tej dynastii, miał ten współczynnik w wysokości 0,025. U nieszczęsnegoKarola II, zwanego ze względu na swoje różne dolegliwości Zaklętym, wynosił 0,254. Dr Francisco Ceballos, genetyk z University of Witwatersrand w Johannesburgu, zauważa, żejego współczynnik wsobności byłby identyczny, gdyby jego rodzice byli rodzeństwem, tj. gdyby urodził się ze związku kazirodczego. 

Source: kultura.gazeta.pl